متلازمة VEXAS.. مرض مناعي خطير ونادر ظهر في مصر وإليك طرق الوقاية منه

كشفت وزارة الصحة، اليوم الأربعاء، عن اكتشاف أول حالة VEXAS فى مصر، حيث إن هذا الإسم يتم إطلاقه على أحد الأمراض النادرة فى العالم.. فما هو هذا المرض؟ وكيف يمكنه أن يصيب الجسم؟ وما طرق التشخيص؟ وما أهم العلامات والأعراض؟ كل هذه الأسئلة سوف يعرض إجابتها الموجز فيما يلي.

مالا تعرفه عن متلازمة VEXAS

وتعتبر متلازمة فيكساس VEXAS من الأمراض النادرة التى تصيب عدداً محدوداً من الأشخاص فى العالم وهى أحد أشكال أمراض المناعة الذاتية النادرة الوجود والتي تسبب الالتهاب في كافة أنحاء الجسم.

وبناءاً على ما ورد فى موقع "clevelandclinic" أن الأمراض المناعية الذاتية تنتج عن مهاجمة الجهاز المناعي لجسمك من خلال الخطأ بدلاً من حمايته ولا يعلم الخبراء ماهو سبب مهاجمة الجهاز المناعي للجسم.

ماهي أماكن الإصابة بمتلازمة VEXAS ؟

وفى حين الإصابة بـ متلازمة فيكساس، فإن جهازك المناعي يقوم بمهاجمة الأنسجة في كافة  أنحاء الجسم ويسبب الالتهاب والتورم ويمكن أن تؤثر تلك المتلازمة على ما يلي من الجسم:

الدم

نخاع العظم

الأوعية الدموية

الجلد

الغضاريف خاصة في الأذنين والأنف

المفاصل

الرئتين

العيون
الخصيتين

وينتج عن الطفرة الجينية في الإصابة بمتلازمة VEXAS،  وتحديدًا، تسبب طفرة في جين UBA1 حيث من المفترض أن ينتج جين UBA1 إنزيمًا يسمى إنزيم تنشيط اليوبيكويتين E1 (إنزيم E1) حيث يعمل إنزيم E1 جسمك على تنظيف البروتينات الضائعة وأيضاً علاج التلف داخل خلاياك وإذا كنت من المصابين بـ متلازمة VEXAS، فإن جين UBA1 ينتج إنزيمات E1 التي لا تعمل بشكل صحيح.

تنبيه هام بشأن هذا المرض

يمكن أن تكون متلازمة فيكساس قاتلة إذا لم يتم علاجها وسوف يقترح الأطباء علاجات لإدارة الأعراض.

ماهو تشخيص هذا المرض وعلاقته بإسم المتلازمة؟

تمثل الحروف الموجودة في إسم متلازمة VEXAS اختصار لطريقة تمكن الأطباء من التعرف عليها وتشخيصها:

أولا الفجوات

الفجوات هي عبارة عن فراغات مستديرة تتكون في الخلايا غير الطبيعية وعادةً ما يوجد لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس فجوات في خلايا نخاع العظم.

ثانياً إنزيم E1

إنزيم E1 غير الفعال الذي تقوم بإنتاجه خلاياك حينما يكون لديك جين UBA1 متحور.

مرتبط بالكروموسوم X

يحدد كروموسومان جنسك البيولوجي، الأشخاص الذين تم بالفعل تصنيفهم كإناث حين الولادة لديهم كروموسومات XX والأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور أثناء الولادة لديهم كروموسومات XY، حيث يقع جين UBA1 المتحور الذي يسبب متلازمة VEXAS على الكروموسوم X.

الالتهاب الذاتي

ويعتبر الالتهاب الذاتي هو المصطلح الطبي للالتهاب الذي يسببه جهازك المناعي حينما يهاجم جسمك.

طفرة جسدية

الطفرة التي ينتج عنها متلازمة فيكساس هي جسدية وهذا يعني أنها تظهر بشكل عشوائي ولا تنتقل من الوالدين البيولوجيين إلى أطفالهم (ليست وراثية).

أهم أعراض متلازمة VEXAS

نرصد لكم فيما يلي أعراض متلازمة فيكساس وهي الالتهاب، حيث يتسبب الالتهاب في ظهور أعراض أخرى، بما في ذلك ما يلي:

حمى

انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين)

طفح جلدي

تورم

آلام المفاصل

سعال

ضيق في التنفس

عين حمراء

الصداع

تورم الخصيتين أو التهابهما

اقرأ أيضاً: 

بعد رحيل سامي باسو.. أسباب الشيخوخة المبكرة والفوارق مع التغيرات الطبيعية

فيروس خطير.. تعرف على أعراض متلازمة الشرق الأوسط التنفسية بعد تحذير الصحة العالمية